Expresión de búsqueda: 3-METIL-2-OXOBUTANOATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA) 
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Descriptor Inglés:   3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide) 
Descriptor Español:   3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida) 
Descriptor Portugués:   3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) 
Sinónimos Portugués:   2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida)  
Categoría:   D08.811.682.657.350.760
Definición Portugués:  
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. 
Relacionados Portugués:   Doença da Urina de Xarope de Bordo
 
Calificadores Permitidos Portugués:  
AD administração & dosagem AI antagonistas & inibidores
AN análise BI biossíntese
CL classificação CT contraindicações
DF deficiência EC economia
AE efeitos adversos DE efeitos de drogas
RE efeitos de radiação PO envenenamento
PK farmacocinética PD farmacologia
PH fisiologia GE genética
HI história IM imunologia
IP isolamento & purificação CF líquido cefalorraquidiano
ME metabolismo ST normas
SD provisão & distribuição CH química
BL sangue SE secreção
CS síntese química TO toxicidade
UL ultraestrutura UR urina
DU uso diagnóstico TU uso terapêutico
Número del Registro:   38207 
Identificador Único:   D042942 

Ocurrencia en la BVS:
 

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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS